Existen muchas enfermedades reales , hereditarias que para muchas personas puede parecer "grotesco"
Muchos escuchamos relatos de "hombres lobo" y "vampiros" , esos seres que sólo salen de noche.
Pues esas leyendas tienen en parte algo de real... la enfermedad de la porfiria.
Las personas que sufren de porfiria viven condenadas a vivir una vida limitada, tanto así que no pueden salir a la luz del día; pues la luz ultra violeta les quema la piel cual vampiros reales.
En la porfiria, una parte importante de la hemoglobina,
llamada hemo, no se produce apropiadamente. El hemo también se
encuentra en la mioglobina, una proteína que está en ciertos músculos.Normalmente, el cuerpo produce hemo en un proceso de múltiples pasos y
las porfirinas se producen durante varios pasos de este proceso. Las
personas con porfiria tienen una deficiencia de ciertas enzimas necesarias para este proceso. Esto provoca que se acumulen cantidades anormales de porfirinas o químicos conexos en el cuerpo.
Como consecuencia de las porfirinas, la piel se recubre de ampollas y los huesos se carcomen.
En el proceso, también se produce una fuerte anémia lo que provoca una debilidad y apariencia casi calaverica.
En fases avanzadas pueden provocar la mutilación de orejas y nariz, por consecuente estas personas quedan sin estos organos, dandole una apariencia "vampirica"
La porfiria causa tres síntomas principales:
Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas formas de la enfermedad).
Sensibilidad a la luz que causa erupciones, ampollas y cicatrización de la piel (fotodermatitis).
Problemas con los sistemas nervioso y muscular (convulsiones, alteraciones mentales, daño neurológico).
Los
ataques pueden ocurrir en forma súbita, generalmente con dolor de
estómago fuerte, seguido de vómito y estreñimiento. Estar al sol puede
causar dolor, sensaciones de calor, ampollas, al igual que
enrojecimiento e hinchazón de la piel. Las ampollas sanan lentamente, a
menudo con cicatrización o cambios en el color de la piel, y pueden ser
deformantes. La orina se puede tornar de color rojo o marrón después de
un ataque.
Esta enfermedad en la edad media , no era conocida. Por tanto a las personas con porfiria les era imposible salir de día , pues una razón era el problema de la luz solar ; sin embargo , otra era la marca de la sociedad que pensaba que estas personas eran "demonios que venian a sembrar el terror en la tierra"
En 1964 L. Ilis publico el articulo "La porfiria y la teología de los hombres lobo" en el cual explica que la aparición de hombres lobo y vampiros puede estar relacionada a la porfiria.
Pues bien no estaba alejada de la realidad, ya que uno de los efectos de la porfiria, bien es la hipertricosis (crecimiento en exceso de vello en cualquier parte del cuerpo). Esto , el organismo lo hace como medida de autodefensa para evitar el daño por la luz ultravioleta.
Si bien hay muchas enfermedades en el mundo, pocas se le pueden comparar a la porfiria. Enfermedad que pese a su antigüedad; es una enfermedad que sigue causando un impacto, aunque de menor calibre... pero no tanto a las personas que la padecen pues algunos de los medicamentos utilizados para tratar un ataque súbito (agudo) de porfiria pueden incluir:
- Hematina administrada a través de una vena (intravenosa)
- Analgésicos
- Propanolol para controlar los latidos cardíacos
- Sedantes para ayudarle a sentirse calmado y menos ansioso
Otros tratamientos pueden incluir:
- Suplementos de betacaroteno
- Cloroquina
- Líquidos y glucosa para aumentar los niveles de carbohidratos, los cuales ayudan a limitar la producción de porfirinas
- Extracción de sangre (flebotomía)
Según el tipo de porfiria que se tenga, el médico puede aconsejar:
- Evitar el alcohol
- Evitar medicamentos que pueden precipitar un ataque
- Evitar lesiones en la piel
- Evitar la luz solar en lo posible y utilizar protector solar al estar al aire libre
- Consumir una dieta rica en carbohidratos
